苯丙酮尿症 | 蔬菜好營養
苯丙酮尿症,又稱苯酮尿症(英語:Phenylketonuria,縮寫為PKU),是一種遺傳性代謝缺陷,肇因於苯丙氨酸這種氨基酸的代謝能力下降。如果不接受治療,苯丙酮尿症可能 ...
維基百科,自由的百科全書
維基百科中的醫學內容僅供參考,並不能視作專業意見。如需獲取醫療幫助或意見,請諮詢專業人士。詳見醫學聲明。苯丙酮尿症,又稱苯酮尿症(英語:Phenylketonuria,縮寫為PKU),是一種遺傳性代謝缺陷,肇因於苯丙氨酸的代謝能力下降[3]。如果不接受治療,苯丙酮尿症可能引起智能障礙、癲癇發作、帶來行為問題以及精神疾患;患者可能也會帶有發霉氣味跟較淺的膚色[1]。如果產婦患者沒有好好接受治療,可能會帶給嬰兒心臟疾病、小頭畸形,或導致嬰兒出生體重過低[1]。
苯丙酮尿症係為一種遺傳疾病承襲自父母[1],由於苯丙氨酸羥化酶(簡稱為 PAH)基因變異使得酶的產量低下[1],導致飲食中攝取的苯丙胺酸堆積,達到可能會中毒的濃度[1]。此症為隱性遺傳,意即必然是患者父母雙方的基因複製皆發生變異,才會導致患者罹患此症[1]。苯丙酮尿症有兩種型態,典型 PKU 跟變型 PKU,差異在於酶是否功能正常[1]。僅從父母之一遺傳到變異基因複製者通常不會有症狀[1]。有許多國家提供新生兒篩檢以過濾出此症[3]。
治療方式為採用低苯丙氨酸的飲食及特殊補充劑[2],必須給嬰兒患者服用特殊配方奶粉佐以少量母乳[2]。在嬰兒誕生後,必須盡快讓其開始低苯丙氨酸的飲食,如果不能終生維持,至少需持續十年[2][7]。如果嚴格執行飲食限制,早期診斷出此症的患者仍可以跟常人一般健康,壽命與常人無異[5]。療效需依定期接受血液檢查來監測[2]。患者需要避免某些生活中常見的食品添加劑,比如,患者需要避免攝入阿斯巴甜[8]。
在1.2萬新生兒中約有1人會罹患苯丙酮尿症[6],男性和女性的患病機率一致[9]。1934 年,挪威醫生Ivar Asbjørn Følling發現此症,1953 年,發現此症受飲食影響甚鉅[10]。2014 年提出的基因治療雖受到期待,但仍有賴大量的學術研究支持[11]。
...苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症(PKU) | 蔬菜好營養
苯酮尿症患者 | 蔬菜好營養
苯酮尿症是什麼? | 蔬菜好營養
苯丙酮尿症 | 蔬菜好營養
認識苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯丙酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症忌吃阿斯巴甜 | 蔬菜好營養
稜角絲瓜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
稜角絲瓜俗稱:澎湖絲瓜,十角絲瓜,十捻菜瓜,角瓜,廣東絲瓜,雨傘絲瓜,金門絲瓜,香港絲瓜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家...
韮菜黃水解胺基酸總量含量多少?
韮菜黃俗稱:韮黃,黃韮菜,白韮菜,軟化韮菜(韮/韭通用),水解胺基酸總量有多少呢?本篇為大家整理韮菜黃胺基酸組成資訊:樣品...
紫蘇苯丙胺酸(Phe)含量多少?
紫蘇俗稱:蘇草,紅(赤/綠/青)紫蘇,桂荏,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理紫蘇胺基酸組成資訊:樣品名稱:紫蘇俗名:...
芹菜平均值苯丙胺酸(Phe)含量多少?
芹菜平均值俗稱:旱芹,藥芹,洋芹,白芹,塘蒿,和蘭鴨兒芹,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理芹菜平均值胺基酸組成資訊:...
醃漬越瓜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
醃漬越瓜俗稱:醃瓜,菴瓜,梢瓜,酥瓜,甜瓜,羊角瓜,稍瓜,生瓜,白瓜,青瓜,百香胡瓜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理醃...
醃漬越瓜水解胺基酸總量含量多少?
醃漬越瓜俗稱:醃瓜,菴瓜,梢瓜,酥瓜,甜瓜,羊角瓜,稍瓜,生瓜,白瓜,青瓜,百香胡瓜,水解胺基酸總量有多少呢?本篇為大家整理醃...
絲瓜花苯丙胺酸(Phe)含量多少?
絲瓜花俗稱:菜瓜花,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理絲瓜花胺基酸組成資訊:樣品名稱:絲瓜花俗名:菜瓜花樣品英文...
烏殼綠竹筍苯丙胺酸(Phe)含量多少?
烏殼綠竹筍俗稱:烏殼筍,烏殼綠,烏綠竹,烏腳綠竹筍,烏腳綠仔,四季竹,南洋竹,食用刺竹,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整...
白鳳菜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
白鳳菜俗稱:白蓊菜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理白鳳菜胺基酸組成資訊:樣品名稱:白鳳菜俗名:白蓊菜樣品英文...
茴香苯丙胺酸(Phe)含量多少?
茴香俗稱:蘹香,小茴香,茴香子,臭蒝荽,客人蒝荽,香絲菜,茴香八角珠,蒝荽,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理茴香胺基酸...
青花菜芽苯丙胺酸(Phe)含量多少?
青花菜芽俗稱:青花菜苗,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理青花菜芽胺基酸組成資訊:樣品名稱:青花菜芽俗名:青花菜...
蘆筍花苯丙胺酸(Phe)含量多少?
蘆筍花俗稱:,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理蘆筍花胺基酸組成資訊:樣品名稱:蘆筍花俗名:樣品英文名稱:內容物...
花胡瓜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
花胡瓜俗稱:小黃瓜,花瓜,小胡瓜,小瓜,小刺瓜,水胡瓜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理花胡瓜胺基酸組成資訊:樣品名...
冷凍青花菜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
冷凍青花菜俗稱:綠花菜,青(綠)花椰菜,青(綠)菜花,美國花(椰)菜,青花苔,花(青)菜苔,菜苔,花菜苞,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本...
沙拉筍塊苯丙胺酸(Phe)含量多少?
沙拉筍塊俗稱:,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理沙拉筍塊胺基酸組成資訊:樣品名稱:沙拉筍塊俗名:樣品英文名稱:...