臺北榮民總醫院兒童醫學部 | 蔬菜好營養
![臺北榮民總醫院兒童醫學部](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
2023年2月18日—(一)維持血液中甲硫胺酸(Methionine)及半胱胺酸(Homocysteine)正常濃度。...蛋白質會分解為胺基酸,然後再重新組合供身體組織生長及修補之用。
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半胱胺酸代謝路徑圖
HCU 營養照護須知
一、長期營養照護目標
(一) 維持血液中甲硫胺酸(Methionine)及半胱胺酸(Homocysteine)正常濃度。
(二) 提供正常生長發育及維持良好營養狀態。
(三) 預防腦部智能發育遲緩
(四) 預防水晶體脫位、骨骼畸形、血栓性栓塞和早期動脈硬化。
二、飲食治療之目的
(一) 甲硫胺酸
甲硫胺酸無法由體內合成,需由食物中獲得,因此是一種必需胺基酸。體內對甲硫胺酸的需要量範圍很廣,視患者體內酵素活性而定,甚至對同一位患者而言,甲硫胺酸的需要量會因為年齡、成長速率、熱量或蛋白質攝取量、健康狀況等而不同。 需定期檢測血漿中甲硫胺酸值(Methionine)、半胱胺酸值(Homocysteine),務必維持在正常範圍內。【Ref: Methionine < 45 uM、Homocysteine < 30 uM】(二) 蛋白質、熱量之建議攝取量,隨年齡、性別、活動量而有所不同。
(三) 提供適量的維生素(葉酸, B6, B12)和礦物質。
三、飲食指導
(一) 高胱胺酸尿症之每日飲食建議量
【備註:北榮的做法】1 歲以後,蛋白質攝取量會參照台灣衛福部 DRIs 之建議,若有超出衛生署的蛋白質建議量,胺基酸型式的特殊奶粉代謝速度很快,不用擔心腎功能。
(二) 每一個 HCU ...
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