苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯丙胺酸(PHE)為人體之必須胺基酸,對典型苯酮尿症病人而言,其攝取不可太多,亦不能不足。故為補充其他人體所需的必需胺基酸,病患仍需補充一種不含苯丙胺酸之特殊奶粉, ...
苯酮尿症 (PKU) 最早是在1943年由Dr.Folling 在一對智障兄弟中所發現。因其尿中含有量的苯酮酸 (phenylpyruvic acid) ,而將其命名為苯酮尿症。
主要起因於人體將必需胺基酸中的苯胺酸 (phenylalanine) 代謝成酪胺酸 (tyrosine) 的代謝路徑上發生了缺陷,而導致苯丙胺大量的堆積在體內,產生許多和其相關之有毒的代謝產物,而造成病人的腦部傷害。
臨床特徵
此病對腦部所造成的傷害是漸進性的,出生的嬰兒多無症狀,約在3-4個月後症狀才會慢慢的出現。其症狀有嘔吐、皮膚毛髮顏色變淡、濕疹、生長發育遲緩、尿液和體汗有霉臭味、抽慉、顫抖等異常的動作。
疾病分類
此病可簡單分為兩大類: 食物型: 乃因病人肝臟中苯丙胺酸氫化脢 (PHA) 本身的缺陷所造成。其治療方式為飲食控制,儘量避免吃苯丙胺酸過多的食物,如蛋、肉、魚、豆類製品等均不能吃或只能吃微量。病患所能吃的食物極為有限,為了補充其他必需胺基酸,病患必須吃含苯丙胺酸極少量,或完全沒有的特殊奶粉,以維持身體正常的成長及運作。此類奶粉價錢極高,非一般家庭所能負擔。
藥物型: 乃起因於 PAH 輔脢 BH4 代謝路徑出了問題,以至無法產生足量之BH4以供PAH使用。此類之病患可補充BH4來治療,然而BH4亦是大腦中其他產生神經傳導物質路徑中之重要輔脢,因BH4本身無法通過大腦障壁以達到腦部以供大腦使用,故此類病童從小就要補充一些副作用極大的神經傳物質,如:多巴(DOPA)、5HTP等。 在臨床上這類病人想要達到理想的控制,目前仍有許多課題需要解決。
治療方式
針對患者給予限制苯丙胺酸之飲食控制,使血中PHE維持在2-8mg/dl的範圍。必須有營養師的參與,除了考慮血中苯丙胺酸的標準外,也必須考慮蛋白質等營養的均衡攝取,使能維持正常的生長。 血中PHE在2...
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