苯酮尿症 | 蔬菜好營養
因其尿中含有量的苯酮酸(phenylpyruvicacid),而將其命名為苯酮尿症。主要起因於人體將必需胺基酸中的苯胺酸(phenylalanine)代謝成酪胺酸(tyrosine)的代謝路徑上發生 ...
苯酮尿症 (PKU) 最早是在1943年由Dr.Folling 在一對智障兄弟中所發現。因其尿中含有量的苯酮酸 (phenylpyruvic acid) ,而將其命名為苯酮尿症。
主要起因於人體將必需胺基酸中的苯胺酸 (phenylalanine) 代謝成酪胺酸 (tyrosine) 的代謝路徑上發生了缺陷,而導致苯丙胺大量的堆積在體內,產生許多和其相關之有毒的代謝產物,而造成病人的腦部傷害。
臨床特徵
此病對腦部所造成的傷害是漸進性的,出生的嬰兒多無症狀,約在3-4個月後症狀才會慢慢的出現。其症狀有嘔吐、皮膚毛髮顏色變淡、濕疹、生長發育遲緩、尿液和體汗有霉臭味、抽慉、顫抖等異常的動作。
疾病分類
此病可簡單分為兩大類: 食物型: 乃因病人肝臟中苯丙胺酸氫化脢 (PHA) 本身的缺陷所造成。其治療方式為飲食控制,儘量避免吃苯丙胺酸過多的食物,如蛋、肉、魚、豆類製品等均不能吃或只能吃微量。病患所能吃的食物極為有限,為了補充其他必需胺基酸,病患必須吃含苯丙胺酸極少量,或完全沒有的特殊奶粉,以維持身體正常的成長及運作。此類奶粉價錢極高,非一般家庭所能負擔。
藥物型: 乃起因於 PAH 輔脢 BH4 代謝路徑出了問題,以至無法產生足量之BH4以供PAH使用。此類之病患可補充BH4來治療,然而BH4亦是大腦中其他產生神經傳導物質路徑中之重要輔脢,因BH4本身無法通過大腦障壁以達到腦部以供大腦使用,故此類病童從小就要補充一些副作用極大的神經傳物質,如:多巴(DOPA)、5HTP等。 在臨床上這類病人想要達到理想的控制,目前仍有許多課題需要解決。
治療方式
針對患者給予限制苯丙胺酸之飲食控制,使血中PHE維持在2-8mg/dl的範圍。必須有營養師的參與,除了考慮血中苯丙胺酸的標準外,也必須考慮蛋白質等營養的均衡攝取,使能維持正常的生長。 血中PHE在2...
苯丙酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症(PKU) | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症忌吃阿斯巴甜 | 蔬菜好營養
苯酮尿症患者 | 蔬菜好營養
苯酮尿症是什麼? | 蔬菜好營養
苯酮尿症疾病介紹(PKU) | 蔬菜好營養
韮菜黃纈胺酸(Val)含量多少?
韮菜黃俗稱:韮黃,黃韮菜,白韮菜,軟化韮菜(韮/韭通用),纈胺酸(Val)有多少呢?本篇為大家整理韮菜黃胺基酸組成資訊:樣品名...
絲瓜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
絲瓜俗稱:菜瓜,布瓜,蠻瓜,天絲瓜,水瓜,天羅,天絡,仙人拐,魚鰦,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理絲瓜胺基酸組成資訊...
醃漬冬瓜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
醃漬冬瓜俗稱:白瓜,東瓜,枕瓜,水芝,地芝,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理醃漬冬瓜胺基酸組成資訊:樣品名稱:醃漬...
青蒜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
青蒜俗稱:蒜仔,葫,胡蒜,洋蒜,韭蔥,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理青蒜胺基酸組成資訊:樣品名稱:青蒜俗名:蒜仔,...
大心芥菜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
大心芥菜俗稱:大心菜,菜心,大骨芥菜,大莖菜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理大心芥菜胺基酸組成資訊:樣品名稱:大...
綠番茄苯丙胺酸(Phe)含量多少?
綠番茄俗稱:柑(甘)仔蜜,草(番,西紅,六月)柿,臭柿仔,小金瓜,洋柿(茄)子,紅茄,毛臘果,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整...
冷凍胡蘿蔔苯丙胺酸(Phe)含量多少?
冷凍胡蘿蔔俗稱:紅蘿蔔,紅菜頭,黃蘿蔔,丁香蘿蔔,人參,金筍,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理冷凍胡蘿蔔胺基酸組成資...
熟桂竹筍酥胺酸(Thr)含量多少?
熟桂竹筍俗稱:桂竹仔筍,石竹仔筍,簍竹,筀竹筍,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理熟桂竹筍胺基酸組成資訊:樣品名稱:熟...
蒲瓜(長形)苯丙胺酸(Phe)含量多少?
蒲瓜(長形)俗稱:扁蒲,蒲仔,瓠子(瓜/餔),匏仔(瓜),葫蘆瓜,瓢簞,天瓜,龍蛋瓜,蒲(葫/壺)蘆,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大...
黃胡蘿蔔苯丙胺酸(Phe)含量多少?
黃胡蘿蔔俗稱:紅蘿蔔,紅菜頭,黃蘿蔔,丁香蘿蔔,人參,金筍,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理黃胡蘿蔔胺基酸組成資訊:...
韮菜黃水解胺基酸總量含量多少?
韮菜黃俗稱:韮黃,黃韮菜,白韮菜,軟化韮菜(韮/韭通用),水解胺基酸總量有多少呢?本篇為大家整理韮菜黃胺基酸組成資訊:樣品...
珍珠小白菜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
珍珠小白菜俗稱:珍珠白菜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理珍珠小白菜胺基酸組成資訊:樣品名稱:珍珠小白菜俗名:...
葫蘆瓜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
葫蘆瓜俗稱:扁蒲,蒲仔,瓠子(瓜/餔),匏仔(瓜),葫蘆瓜,瓢簞,天瓜,龍蛋瓜,蒲(葫/壺)蘆,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整...
白蘿蔔(長形)苯丙胺酸(Phe)含量多少?
白蘿蔔(長形)俗稱:蘿蔔,菜頭,萊菔,蘆萉,仙人骨,大菜,大根,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理白蘿蔔(長形)胺基酸組成...
油菜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
油菜俗稱:油菜心,胡菜,寒菜,青油菜,苔菜,苔芥,蕓苔,油菜子,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理油菜胺基酸組成資訊:樣...