苯酮尿症Phenylketonuria | 蔬菜好營養
食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型的患者除需嚴格限制飲食外,還必須補充BH4及 ...
比美食專家還挑剔的嘴巴─苯酮尿症患者小寶 健康教育課本上說,人體應該均衡攝取醣類、蛋白質、脂肪、維生素、礦物質五大類營養素,特別是蛋白質類的食物(魚、肉、蛋、豆、奶)更是重要;可是有人卻得吃得小心翼翼,一生跟這些維生的食物亦敵亦友,苯酮尿症患者小寶就是如此。從新生兒篩檢中發現罹患苯酮尿症後,他便展開與蛋白質的長期抗戰,避免攝取過量苯丙胺酸,以防造成智力與行為能力退化。嬰兒時期,小寶靠著低苯丙胺酸的特殊奶粉維生,長大後,洪媽媽可傷腦筋了,因為她得錙銖必較送進兒子嘴裡的每一口食物,嚴格把關讓他血液中的苯丙胺酸值控制在10mg/dl以下。小朋友愛吃的炸雞、薯條、蛋糕都只有淺嚐回味的份。一度爸媽曾放寬標準,結果發現小寶開始有語言障礙,此後,父母倆只得狠下心,以食物控制與才藝活動雙管齊下,加上小寶的自制力,而今他各方表現有其一定水準,甚至更甚以往。
為滿足孩子成長期的口腹之慾,媽媽也絞盡腦汁,在有限的食物上大做文章。每天中午媽媽送來親自料理的便當,反而讓只能吃營養午餐的同學們羨煞了。其實,豐富多樣的食物,是嚴格控制蛋白質的權宜之計。
儘管各種食物的成分比例,早像電腦資料般輸入媽媽的腦袋裡,做來毫不費力,但回想起箇中心酸,總讓她在買菜時流下幾行淚,甚至從煮菜惡夢中嚇醒。即使未來得將飲食把關的棒子交給小寶自己,對父母親而言,這仍是他們一生無法免去的牽掛。
罕見遺傳疾病(四)苯酮尿症 苯酮尿症納入新生兒篩檢項目後,多年來,已經及早發現近百名兒童罹患苯酮尿症。若說這是能夠透過預防治療,達到最大經濟效益的一種罕見疾病,可一點也不為過。
苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU,此病症因為人體必需胺基酸中的苯丙胺酸,在代謝成酪胺酸的代謝路徑之中發生問題,導致苯丙胺酸及其衍生物大量堆積體內,產生許多有毒的代謝物質,造成腦部傷害,甚至嚴重的智力障礙。
苯酮尿症可分為食物型與藥物型兩種。食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型的患者除需嚴格限制飲食外,還必須補充BH4及...
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症Phenylketonuria | 蔬菜好營養
指南 | 蔬菜好營養
苯丙酮尿症 | 蔬菜好營養
【苯酮尿症飲食注意事項】 (一) 低苯丙胺酸飲食 ... | 蔬菜好營養
苯酮尿症醫療飲食手冊.pdf | 蔬菜好營養
苯酮尿症(PKU) | 蔬菜好營養
小兒科-苯丙酮尿症 | 蔬菜好營養
苯丙酮尿症患者應如何飲食 | 蔬菜好營養
胡蘿蔔苯丙胺酸(Phe)含量多少?
胡蘿蔔俗稱:紅蘿蔔,紅菜頭,黃蘿蔔,丁香蘿蔔,人參,金筍,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理胡蘿蔔胺基酸組成資訊:樣品...
油菜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
油菜俗稱:油菜心,胡菜,寒菜,青油菜,苔菜,苔芥,蕓苔,油菜子,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理油菜胺基酸組成資訊:樣...
香樁苯丙胺酸(Phe)含量多少?
香樁俗稱:椿,紅椿(樹),椿樹,杶,春芽(陽)樹,椿樗,櫄,虎目樹,大眼桐,栲,大紅椿樹,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理香...
枸杞子苯丙胺酸(Phe)含量多少?
枸杞子俗稱:枸杞,地骨子,甘杞,杞子,枸忌,苦杞,血杞,天精子,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理枸杞子胺基酸組成資訊:...
菠菜(葉)苯丙胺酸(Phe)含量多少?
菠菜(葉)俗稱:菠菱菜,赤根菜,飛龍菜,角菜,波斯草,波斯菜,波菱菜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理菠菜(葉)胺基酸組...
苜蓿芽苯丙胺酸(Phe)含量多少?
苜蓿芽俗稱:苜蓿嬰,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理苜蓿芽胺基酸組成資訊:樣品名稱:苜蓿芽俗名:苜蓿嬰樣品英文...
荷蘭豆菜心苯丙胺酸(Phe)含量多少?
荷蘭豆菜心俗稱:,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理荷蘭豆菜心胺基酸組成資訊:樣品名稱:荷蘭豆菜心俗名:樣品英文...
黑豆芽苯丙胺酸(Phe)含量多少?
黑豆芽俗稱:,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理黑豆芽胺基酸組成資訊:樣品名稱:黑豆芽俗名:樣品英文名稱:Blackbe...
白蘿蔔(長形)苯丙胺酸(Phe)含量多少?
白蘿蔔(長形)俗稱:蘿蔔,菜頭,萊菔,蘆萉,仙人骨,大菜,大根,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理白蘿蔔(長形)胺基酸組成...
青辣椒平均值苯丙胺酸(Phe)含量多少?
青辣椒平均值俗稱:辣椒,番椒,番仔薑,臘椒(牛角辣椒,羊角辣椒,長辣(番)椒,青辣椒),苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理...
甘藷葉苯丙胺酸(Phe)含量多少?
甘藷葉俗稱:地瓜葉,番藷葉,過溝菜(藷同薯),苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理甘藷葉胺基酸組成資訊:樣品名稱:甘藷...
韮菜花酥胺酸(Thr)含量多少?
韮菜花俗稱:花韮菜,韮花(韮/韭通用),酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理韮菜花胺基酸組成資訊:樣品名稱:韮菜花俗名:...
韮菜黃組胺酸(His)含量多少?
韮菜黃俗稱:韮黃,黃韮菜,白韮菜,軟化韮菜(韮/韭通用),組胺酸(His)有多少呢?本篇為大家整理韮菜黃胺基酸組成資訊:樣品名...
黃胡蘿蔔苯丙胺酸(Phe)含量多少?
黃胡蘿蔔俗稱:紅蘿蔔,紅菜頭,黃蘿蔔,丁香蘿蔔,人參,金筍,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理黃胡蘿蔔胺基酸組成資訊:...
梅乾菜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
梅乾菜俗稱:,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理梅乾菜胺基酸組成資訊:樣品名稱:梅乾菜俗名:樣品英文名稱:內容物...