苯酮尿症 | 蔬菜好營養
![苯酮尿症](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
因其尿中含有量的苯酮酸(phenylpyruvicacid),而將其命名為苯酮尿症。主要起因於人體將必需胺基酸中的苯胺酸(phenylalanine)代謝成酪胺酸(tyrosine)的代謝路徑上發生 ...
![苯酮尿症](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
苯酮尿症 (PKU) 最早是在1943年由Dr.Folling 在一對智障兄弟中所發現。因其尿中含有量的苯酮酸 (phenylpyruvic acid) ,而將其命名為苯酮尿症。
主要起因於人體將必需胺基酸中的苯胺酸 (phenylalanine) 代謝成酪胺酸 (tyrosine) 的代謝路徑上發生了缺陷,而導致苯丙胺大量的堆積在體內,產生許多和其相關之有毒的代謝產物,而造成病人的腦部傷害。
臨床特徵
此病對腦部所造成的傷害是漸進性的,出生的嬰兒多無症狀,約在3-4個月後症狀才會慢慢的出現。其症狀有嘔吐、皮膚毛髮顏色變淡、濕疹、生長發育遲緩、尿液和體汗有霉臭味、抽慉、顫抖等異常的動作。
疾病分類
此病可簡單分為兩大類: 食物型: 乃因病人肝臟中苯丙胺酸氫化脢 (PHA) 本身的缺陷所造成。其治療方式為飲食控制,儘量避免吃苯丙胺酸過多的食物,如蛋、肉、魚、豆類製品等均不能吃或只能吃微量。病患所能吃的食物極為有限,為了補充其他必需胺基酸,病患必須吃含苯丙胺酸極少量,或完全沒有的特殊奶粉,以維持身體正常的成長及運作。此類奶粉價錢極高,非一般家庭所能負擔。
藥物型: 乃起因於 PAH 輔脢 BH4 代謝路徑出了問題,以至無法產生足量之BH4以供PAH使用。此類之病患可補充BH4來治療,然而BH4亦是大腦中其他產生神經傳導物質路徑中之重要輔脢,因BH4本身無法通過大腦障壁以達到腦部以供大腦使用,故此類病童從小就要補充一些副作用極大的神經傳物質,如:多巴(DOPA)、5HTP等。 在臨床上這類病人想要達到理想的控制,目前仍有許多課題需要解決。
治療方式
針對患者給予限制苯丙胺酸之飲食控制,使血中PHE維持在2-8mg/dl的範圍。必須有營養師的參與,除了考慮血中苯丙胺酸的標準外,也必須考慮蛋白質等營養的均衡攝取,使能維持正常的生長。 血中PHE在2...
台灣經驗世界第一藥物型苯酮尿症治療成效獨步全球 | 蔬菜好營養
小兒科-苯丙酮尿症 | 蔬菜好營養
苯丙酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症(PKU) | 蔬菜好營養
苯酮尿症忌吃阿斯巴甜 | 蔬菜好營養
苯酮尿症患者 | 蔬菜好營養
苯酮尿症是什麼? | 蔬菜好營養
苯酮尿症疾病介紹(PKU) | 蔬菜好營養
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
綠豆芽苯丙胺酸(Phe)含量多少?
綠豆芽俗稱:豆芽菜,豆菜,綠豆菜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理綠豆芽胺基酸組成資訊:樣品名稱:綠豆芽俗名:豆...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
韮菜黃水解胺基酸總量含量多少?
韮菜黃俗稱:韮黃,黃韮菜,白韮菜,軟化韮菜(韮/韭通用),水解胺基酸總量有多少呢?本篇為大家整理韮菜黃胺基酸組成資訊:樣品...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
蕎麥芽酥胺酸(Thr)含量多少?
蕎麥芽俗稱:烏麥芽,花蕎芽,荍麥芽,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理蕎麥芽胺基酸組成資訊:樣品名稱:蕎麥芽俗名:烏...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
胡瓜白胺酸(Leu)含量多少?
胡瓜俗稱:大黃瓜,刺瓜,黃瓜,生瓜,王瓜,花瓜,黑瓜,大瓜,白胺酸(Leu)有多少呢?本篇為大家整理胡瓜胺基酸組成資訊:樣品名稱...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
韮菜黃色胺酸(Trp)含量多少?
韮菜黃俗稱:韮黃,黃韮菜,白韮菜,軟化韮菜(韮/韭通用),色胺酸(Trp)有多少呢?本篇為大家整理韮菜黃胺基酸組成資訊:樣品名...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
韮菜黃天門冬胺酸(Asp)含量多少?
韮菜黃俗稱:韮黃,黃韮菜,白韮菜,軟化韮菜(韮/韭通用),天門冬胺酸(Asp)有多少呢?本篇為大家整理韮菜黃胺基酸組成資訊:樣...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
紅鳳菜酥胺酸(Thr)含量多少?
紅鳳菜俗稱:紅蓊菜,紅菜,紅葉,紫背天葵,雙色三七草,天青地紅,地黃菜,腳目草,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理紅鳳菜胺...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
青蔥苯丙胺酸(Phe)含量多少?
青蔥俗稱:蔥,大蔥,葉蔥,蔥仔,水蔥,漢蔥,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理青蔥胺基酸組成資訊:樣品名稱:青蔥俗名:...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
韮菜黃白胺酸(Leu)含量多少?
韮菜黃俗稱:韮黃,黃韮菜,白韮菜,軟化韮菜(韮/韭通用),白胺酸(Leu)有多少呢?本篇為大家整理韮菜黃胺基酸組成資訊:樣品名...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
紫色甘藍水解胺基酸總量含量多少?
紫色甘藍俗稱:紫甘藍,紫色高麗菜,紅色高麗菜,紅玻璃菜,紅玉菜,水解胺基酸總量有多少呢?本篇為大家整理紫色甘藍胺基酸組成...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
豌豆芽苯丙胺酸(Phe)含量多少?
豌豆芽俗稱:豌豆嬰,荷蘭豆芽(嬰),苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理豌豆芽胺基酸組成資訊:樣品名稱:豌豆芽俗名:豌...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
綠番茄苯丙胺酸(Phe)含量多少?
綠番茄俗稱:柑(甘)仔蜜,草(番,西紅,六月)柿,臭柿仔,小金瓜,洋柿(茄)子,紅茄,毛臘果,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
朝天椒(長果)苯丙胺酸(Phe)含量多少?
朝天椒(長果)俗稱:辣椒,番椒,番仔薑,臘椒,指(向)天椒,赤穗生番椒,叢果番椒,海椒,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理朝...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
蒲瓜(長形)苯丙胺酸(Phe)含量多少?
蒲瓜(長形)俗稱:扁蒲,蒲仔,瓠子(瓜/餔),匏仔(瓜),葫蘆瓜,瓢簞,天瓜,龍蛋瓜,蒲(葫/壺)蘆,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大...
![](https://i.imgur.com/4LfH9YV.jpg)
厥子丙胺酸(Ala)含量多少?
厥子俗稱:,丙胺酸(Ala)有多少呢?本篇為大家整理厥子胺基酸組成資訊:樣品名稱:厥子俗名:樣品英文名稱:Fernbud內容物描...