苯酮尿症Phenylketonuria | 蔬菜好營養
從新生兒篩檢中發現罹患苯酮尿症後,他便展開與蛋白質的長期抗戰,避免攝取過量苯丙胺酸,以防造成智力與行為能力退化。嬰兒時期,小寶靠著低苯丙胺酸的特殊奶粉維生,長大後,洪媽媽可傷腦筋了,因為她得錙銖必較送進兒子嘴裡的每一口食物,嚴格把關讓他血液中的苯丙胺酸值控制在10mg/dl以下。小朋友愛吃的炸雞、薯條、蛋糕都只有淺嚐回味的份。一度爸媽曾放寬標準,結果發現小寶開始有語言障礙,此後,父母倆只得狠下心,以食物控制與才藝活動雙管齊下,加上小寶的自制力,而今他各方表現有其一定水準,甚至更甚以往。
為滿足孩子成長期的口腹之慾,媽媽也絞盡腦汁,在有限的食物上大做文章。每天中午媽媽送來親自料理的便當,反而讓只能吃營養午餐的同學們羨煞了。其實,豐富多樣的食物,是嚴格控制蛋白質的權宜之計。
儘管各種食物的成分比例,早像電腦資料般輸入媽媽的腦袋裡,做來毫不費力,但回想起箇中心酸,總讓她在買菜時流下幾行淚,甚至從煮菜惡夢中嚇醒。即使未來得將飲食把關的棒子交給小寶自己,對父母親而言,這仍是他們一生無法免去的牽掛。
罕見遺傳疾病(四)苯酮尿症 苯酮尿症納入新生兒篩檢項目後,多年來,已經及早發現近百名兒童罹患苯酮尿症。若說這是能夠透過預防治療,達到最大經濟效益的一種罕見疾病,可一點也不為過。
苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU,此病症因為人體必需胺基酸中的苯丙胺酸,在代謝成酪胺酸的代謝路徑之中發生問題,導致苯丙胺酸及其衍生物大量堆積體內,產生許多有毒的代謝物質,造成腦部傷害,甚至嚴重的智力障礙。
苯酮尿症可分為食物型與藥物型兩種。食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型的患者除需嚴格限制飲食外,還必須補充BH4及...
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