比美食家更挑食的嘴苯酮尿症 | 蔬菜好營養
2001年11月22日—苯酮尿症為罕見的隱性遺傳疾病,患者體內缺乏一種消化脢,無法代謝蛋白質內的胺基酸,而胺基酸在體內過量會導致智力受損等問題,因此含有蛋白質的食物如魚 ...
【記者謝豫琦/生命力報導 】吃是人生一大樂事,但對患了苯酮尿症的孩子來說,大快朵頤卻是遙不可及的夢想。「對常人而言很平常的食物,對苯酮尿症病童來說都是毒素,他們幾乎什麼東西都不能吃,甚至連米、麵粉等基本食物都不能多吃。」苯酮尿症關懷之友協會顧問暨台北榮民總醫院小兒部醫師牛道明說。
苯酮尿症為罕見的隱性遺傳疾病,患者體內缺乏一種消化脢,無法代謝蛋白質內的胺基酸,而胺基酸在體內過量會導致智力受損等問題,因此含有蛋白質的食物如魚、肉、豆類等幾乎都不能吃。他們必須長期嚴格控制飲食,避免攝取過量蛋白質;並需喝一種特殊低蛋白奶粉以彌補其他養份的不足,才能維持身體的成長及運作。
「一般人喝到這種牛奶可能會嚇一跳。」牛道明說,特殊奶粉的味道苦苦鹹鹹不好喝,病人卻需要喝一輩子。苯酮尿症協會的病童家長葉翠玲便說,病童不時會有厭奶的情形,但是為了健康又不能不喝,相當無奈。而患病的兒子帶這種牛奶到學校喝時,牛奶的怪味道常會讓其他小孩受不了,也會間接影響兒子的人際關係。
為提高患者的生活品質,國外已開始研發特殊食品,如特製餅乾、麵條等,讓患者能多一點吃的選擇。苯酮尿症協會日前也花了二十餘萬進口特殊食品;負責協助協會運作的榮總小兒部臨床遺傳諮詢員林秀玲說,特殊奶粉及特殊食品價格很高,政府針對特殊奶粉已有全額終生的補助,但是購買特殊食品仍必須自費,不是每個家庭都負擔得起。「協會購買特殊食品,就是希望讓孩子也能偶爾解饞,吃吃特製餅乾等好吃的東西。」
因為苯酮尿症沒有較顯著的外在病徵,過去患者不易被發現,因此許多孩子被發現患病時智力已有損害。近年來由於政府新生兒篩檢制度的落實,苯酮尿症能透過篩檢而及早被發現,並能在醫院掌握、推動下而早期治療,減低傷害。
但林秀玲表示,此病需不時做抽血等追蹤檢查,目前只有臺大醫院和台北榮總是衛生署委託的轉介醫院,病人回診都需到台北,對中南部病友來說很不方便,回診意願亦會降低。又因病症不易從外表看出,有些家長過了很久仍不相信自己孩子患了遺傳疾病,錯失治療先機,非常可惜。
牛道明強調及早治療的重...
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