男孩患罕見疾病「苯酮尿症」 一輩子不能吃肉、魚、奶製品! | 蔬菜好營養
2022年10月14日—台灣的苯酮尿症患者以食物型居多,他們幼年關鍵期的飲食控制操之在家長的態度,到了青少年期,同儕團體的壓力與自我控制能力都會受到嚴重考驗。
記者蔡庭語/綜合報導
你是不是一天不吃肉,渾身不對勁?根據英國《The Mirror: The Heart of Britain[1]》報導[2]表示,一名男孩名叫羅伯斯頓,出生就患有罕見疾病「苯丙酮尿症」,而該疾是一種遺傳性疾病,吃到某些食物或不服用補充劑都會導致患者的大腦受損,但羅伯斯頓很幸運,他堅持嚴格的飲食,並定期去醫院驗血,目前過著正常的生活。
而在台灣也曾有過同樣的案例,據《TVBS新聞網》報導指出,台中有一位小女孩也患有罕見的「苯酮尿症」,一輩子都不能吃蛋、肉、牛奶等高蛋白食物,對此,台中榮總醫院表示,苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU,此病症,是因為人體必需胺基酸中的苯內胺酸,在代謝成酪胺酸的代謝路徑之中發生問題,導致苯丙胺酸大量堆積體內,產生許多有毒的代謝物質,造成腦部傷害,甚至嚴重的智力障礙。
而苯酮尿症可分為食物型與藥物型兩種,食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來補充營養;另一型為藥物型,發生率為十萬分之一,主要是因為一個叫做四氫生喋呤的輔酶(簡稱BH4)合成或還原代謝路徑的異常,導致BH4缺乏而使得PAH等相關酵素無法發揮功能而致病,同時合併神經傳導物質合成缺乏,症狀上還多了神經抽搐或生長遲緩的問題。台灣的苯酮尿症患者以食物型居多,他們幼年關鍵期的飲食控制操之在家長的態度,到了青少年期,同儕團體的壓力與自我控制能力都會受到嚴重考驗。
另也提醒,有些藥品在製作的過程中會添加阿斯巴甜當甜味劑,若是患有苯酮尿症的病人不慎使用的話,會添加危險性,因此藥袋上或藥品說明書上均會標示是否含阿斯巴甜,以提供醫療人員及民眾熟知資訊,民眾在使用藥品前,也可先詢問醫療人員藥品正確使用方式,藥品的藥袋及說明書也要看清楚,若有疑問可適時提出,以保用藥安全。
References The Mirror: The Heart ...比美食家更挑食的嘴苯酮尿症 | 蔬菜好營養
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社團法人中華民國先天及代謝疾病關懷之友協會 | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
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苯酮尿症忌吃阿斯巴甜 | 蔬菜好營養
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