苯酮尿症Phenylketonuria | 蔬菜好營養
從新生兒篩檢中發現罹患苯酮尿症後,他便展開與蛋白質的長期抗戰,避免攝取過量苯丙胺酸,以防造成智力與行為能力退化。嬰兒時期,小寶靠著低苯丙胺酸的特殊奶粉維生,長大後,洪媽媽可傷腦筋了,因為她得錙銖必較送進兒子嘴裡的每一口食物,嚴格把關讓他血液中的苯丙胺酸值控制在10mg/dl以下。小朋友愛吃的炸雞、薯條、蛋糕都只有淺嚐回味的份。一度爸媽曾放寬標準,結果發現小寶開始有語言障礙,此後,父母倆只得狠下心,以食物控制與才藝活動雙管齊下,加上小寶的自制力,而今他各方表現有其一定水準,甚至更甚以往。
為滿足孩子成長期的口腹之慾,媽媽也絞盡腦汁,在有限的食物上大做文章。每天中午媽媽送來親自料理的便當,反而讓只能吃營養午餐的同學們羨煞了。其實,豐富多樣的食物,是嚴格控制蛋白質的權宜之計。
儘管各種食物的成分比例,早像電腦資料般輸入媽媽的腦袋裡,做來毫不費力,但回想起箇中心酸,總讓她在買菜時流下幾行淚,甚至從煮菜惡夢中嚇醒。即使未來得將飲食把關的棒子交給小寶自己,對父母親而言,這仍是他們一生無法免去的牽掛。
罕見遺傳疾病(四)苯酮尿症 苯酮尿症納入新生兒篩檢項目後,多年來,已經及早發現近百名兒童罹患苯酮尿症。若說這是能夠透過預防治療,達到最大經濟效益的一種罕見疾病,可一點也不為過。
苯酮尿症(Phenylketonuria)俗稱PKU,此病症因為人體必需胺基酸中的苯丙胺酸,在代謝成酪胺酸的代謝路徑之中發生問題,導致苯丙胺酸及其衍生物大量堆積體內,產生許多有毒的代謝物質,造成腦部傷害,甚至嚴重的智力障礙。
苯酮尿症可分為食物型與藥物型兩種。食物型的病患要避免吃含苯丙胺酸的食物,舉凡魚、肉、蛋、奶、豆類之食物,都要嚴格控制,病患得靠特殊奶粉來補充營養。藥物型的患者除需嚴格限制飲食外,還必須補充BH4及...
比美食家更挑食的嘴苯酮尿症 | 蔬菜好營養
男孩患罕見疾病「苯酮尿症」 一輩子不能吃肉、魚、奶製品! | 蔬菜好營養
社團法人中華民國先天及代謝疾病關懷之友協會 | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症 | 蔬菜好營養
苯酮尿症Phenylketonuria | 蔬菜好營養
苯酮尿症忌吃阿斯巴甜 | 蔬菜好營養
苯酮尿症醫療飲食手冊.pdf | 蔬菜好營養
蘆薈苯丙胺酸(Phe)含量多少?
蘆薈俗稱:盧會,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理蘆薈胺基酸組成資訊:樣品名稱:蘆薈俗名:盧會樣品英文名稱:Aloe;...
蒜苗苯丙胺酸(Phe)含量多少?
蒜苗俗稱:蒜黃,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理蒜苗胺基酸組成資訊:樣品名稱:蒜苗俗名:蒜黃樣品英文名稱:內容...
油菜酪胺酸(Tyr)含量多少?
油菜俗稱:油菜心,胡菜,寒菜,青油菜,苔菜,苔芥,蕓苔,油菜子,酪胺酸(Tyr)有多少呢?本篇為大家整理油菜胺基酸組成資訊:樣品...
韮菜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
韮菜俗稱:韮,塊莖蒜,起陽草(韮/韭通用),苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理韮菜胺基酸組成資訊:樣品名稱:韮菜俗名:...
台灣南瓜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
台灣南瓜俗稱:金瓜,飯瓜,番(翻)瓜,倭(窩)瓜,紅(冬/西洋)南瓜,南瓜,北瓜,玉瓜,筍瓜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理...
紅鳳菜酥胺酸(Thr)含量多少?
紅鳳菜俗稱:紅蓊菜,紅菜,紅葉,紫背天葵,雙色三七草,天青地紅,地黃菜,腳目草,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理紅鳳菜胺...
胡瓜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
胡瓜俗稱:大黃瓜,刺瓜,黃瓜,生瓜,王瓜,花瓜,黑瓜,大瓜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理胡瓜胺基酸組成資訊:樣品名...
麻竹筍干苯丙胺酸(Phe)含量多少?
麻竹筍干俗稱:,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理麻竹筍干胺基酸組成資訊:樣品名稱:麻竹筍干俗名:樣品英文名稱:...
白莧菜苯丙胺酸(Phe)含量多少?
白莧菜俗稱:杏菜,荇菜,莕菜,茵菜,白杏菜,白荇菜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理白莧菜胺基酸組成資訊:樣品名稱:...
粉柿番茄苯丙胺酸(Phe)含量多少?
粉柿番茄俗稱:柑(甘)仔蜜,草(番,西紅,六月)柿,臭柿仔,小金瓜,洋柿(茄)子,紅茄,毛臘果(粉柿仔),苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本...
韮菜黃丙胺酸(Ala)含量多少?
韮菜黃俗稱:韮黃,黃韮菜,白韮菜,軟化韮菜(韮/韭通用),丙胺酸(Ala)有多少呢?本篇為大家整理韮菜黃胺基酸組成資訊:樣品名...
枸杞子苯丙胺酸(Phe)含量多少?
枸杞子俗稱:枸杞,地骨子,甘杞,杞子,枸忌,苦杞,血杞,天精子,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理枸杞子胺基酸組成資訊:...
醃漬花胡瓜酥胺酸(Thr)含量多少?
醃漬花胡瓜俗稱:小黃瓜,花瓜,小胡瓜,小瓜,小刺瓜,水胡瓜,酥胺酸(Thr)有多少呢?本篇為大家整理醃漬花胡瓜胺基酸組成資訊:...
芥菜平均值苯丙胺酸(Phe)含量多少?
芥菜平均值俗稱:刈菜,大菜,芥葉菜,雞冠菜,孤腰菜,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理芥菜平均值胺基酸組成資訊:樣品...
牛蒡苯丙胺酸(Phe)含量多少?
牛蒡俗稱:吳帽,吳某,牛菜,蒡翁菜,鼠黏,苯丙胺酸(Phe)有多少呢?本篇為大家整理牛蒡胺基酸組成資訊:樣品名稱:牛蒡俗名:...